Von-Willebrand-Faktor

Hämatologie

Inhalts­verzeichnis

  1. Steckbrief
  2. Synonyme
  3. Keywords
  4. Definition
  5. Indikationen
  6. Aufklärung und spezielle Risiken
  7. Material
  8. Durchführung
  9. Mögliche Komplikationen
  10. Literatur

    Steckbrief

    Der Von-Willebrand-Faktor (VWF) ist ein hochmolekulares Protein, das die Thrombozytenadhäsion und -aggregation vermittelt. Der VWF bindet darüber hinaus FVIII und schützt ihn vor proteolytischem Abbau. Ein Mangel oder Funktionsdefekt des VWF sind Ursache des Von-Willebrand-Syndroms. Der VWF ist bei Trägern der Blutgruppe 0 niedriger als bei Trägern anderer Blutgruppen (blutguppenspezifischer Normbereich). 

      Synonyme

      • VWF:RiCof = VWF:RCo = Ristocetin-Kofaktor

      Keywords

      • Willebrand
      • von-Willebrand-Faktor
      • Faktor
      • VWF
      • von-Willebrand-Syndrom
      • VWS
      • Ristocetin-Kofaktor
      • VWF:RCo, Faktor VIII, VWF:GPIbR, VWF:GPIbM, VWF:Ag, RIPA

      Definition

      • Zur Diagnose eines Von-Willebrand-Syndroms werden Tests zur Bestimmung der VWF-Aktivität (VWF:GPIbR, VWF:GPIbM, VWF:RCo), der VWF-Antigenkonzentration (VWF:Ag) und die Messung der FVIII-Aktivität eingesetzt.
      • Zur Subtypisierung eines Von-Willebrand-Syndroms stehen Tests zur Verfügung, die die Ristocetin-induzierte Thrombozytenaggregation (RIPA), Kollagenbindungs- (VWF:CB), FVIII-Bindungsfähigkeit (VWF:FVIIIB) und Multimerstruktur des VWF analysieren [1].
      • VWF-Gendiagnostik: kann zusätzlich zur Diagnose eines Typ 2B und eines Typ 2N von-Willebrand-Syndroms sinnvoll sein [2].
      • Ristocetin: heute nicht mehr therapeutisch verwendetes Antibiotikum, das die VWF-vermittelte Agglutination von Thrombozyten induziert.
      • Glykoprotein Ib (GPIb): VWF-Rezeptor der Thrombozyten

      Indikationen

      • Von-Willebrand-Syndrom

      Aufklärung und spezielle Risiken

      • keine Angaben

      Material

      • Zitratplasma
      • Testreagenzien

      Durchführung

      Testprinzipien:

      • VWF:RCo: Plasma + Ristocetin + Formalin-fixierte Thrombozyten. Messung der Thrombozytenagglutination.
      • VWF:GPIbR: Plasma + Ristocetin + rekombinantes GPIb-Fragment, oder GPIbM: Plasma + rekombinantes, mutiertes GPIb-Fragment, das VWF unabhängig von Ristocetin binden kann. Das GPIb-Fragment wird z.B. an Magnet- oder Kunststoffpartikel gebunden, die elektromagnetische Strahlung bzw. Agglutination wird gemessen und ist proportional zur VWF-Bindung.
      • VWF:Ag:
        • a) ELISA: Der VWF bindet an polyklonale VWF-AK auf einer Mikrotiterplatte. Die gebundene Menge VWF wird mithilfe eines Peroxidase-konjugierten-Sekundär-AK (Enzym-Substrat-Reaktion) detektiert.
        • b) Latex-Test: Der VWF bindet an polyklonale VWF-AK auf Latexpartikeln und verursacht deren Agglutination, welche gemessen wird.

      Mögliche Komplikationen

      Intraoperative/intrainterventionelle Komplikationen
      • keine Angaben

       

      Postoperative/postinterventionelle Komplikationen
      • keine Angaben

      Literatur

       

      Quellenangaben
      • [1] De Jong A, Eikenboom J. Developments in the diagnostic procedures for von Willebrand disease. J Thromb Haemost 2016, 14: 449–460.
        Suche in: PubMed Google Scholar
      • [2] James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv 2021, 5: 280-300.
        Suche in: PubMed Google Scholar

       

      eRef-Link: https://eref.thieme.de/referenz/referenz_1012